晚期先天性梅毒晚期先天性梅毒指孕妇体内的梅毒螺旋体通过胎盘经血直接传染给胎儿，2岁之后才发病的先天性梅毒感染。一般在5-8岁开始发病，到13-14岁才有多种症状相继出现，晚发症状可于20岁左右才发生。
流行病学
流行病学：中亚地区梅毒人群发病率高达277人/10万，伦敦地区高达206人/10万，美国有些州的先天性梅毒发病率为8.2‰；我国各地发病率报道不一，南方一些城市中近年来发病率呈直线上升，尤其是一些旅游城市发病率更高；北方以西北地区发病率较高。
梅毒螺旋体为密螺旋体，菌体纤细，两端尖直，由6?14个螺旋组成，螺旋弯曲规则，形似细密的弹簧，因其透亮不易染色，又称为苍白螺旋体。近年来研究发现，梅毒螺旋体外膜几乎全由磷脂构成，虽然机体产生了针对它的内部蛋白的抗体，一旦保护性极差以致梅毒仍继续进展。梅毒螺旋体增殖1次平均约30h。梅毒螺旋体的抵抗力极弱，对干燥、热、冷都很敏感，离体后干燥1?2h即死亡，在血液中4℃经3天可死亡，稀薄的肥皂水及一般的消毒剂很容易将其杀死。
病因
妊娠梅毒可通过胎盘传染胎儿，由于妊娠梅毒的胎盘血管梗阻，影响胎儿营养，虽足月分娩，但约有64.5%胎儿已感染梅毒，发生先天梅毒，其中有80%~85%为晚期先天梅毒。
发病机制
发病机制：人群对梅毒普遍易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚。梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤、黏膜、骨骼、血液、内脏等病变，严重者可致流产、早产、死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕，使器官结构和功能受损。
临床表现
晚期先天性梅毒主要侵犯皮肤、骨骼、牙、眼及神经等。
①皮肤粘膜损害：可发生树胶肿，可引起上腭，鼻中隔穿孔，鞍鼻(鼻深塌陷，鼻头肥大翘起如同马鞍)。鞍鼻患者同时可见双眼间距离增宽，鼻孔外翻。鞍鼻一般在7-8岁出现，15-16岁时明显;
②骨骼：骨膜炎、骨炎、骨疼、夜间尤重。骨膜炎常累及腔管，并常限于此者，可引起骨前面肥厚隆起呈弓形，故称为佩刀胫(胫骨中部肥厚，向前凸出)，关节积水，通常为两膝关节积液，轻度强直，不痛，具有特征性。
③梅毒牙(郝秦生Hutchinson齿)其特点即恒齿的两个中门齿游离缘狭小，中央呈半月形缺陷，患齿短小，前后径增大，齿角钝园，齿列不整。第一臼齿形体较小，齿尖集中于咬合面中部，形如桑椹，称为桑椹齿。
④梅毒性角膜炎：晚期先天梅毒有50%可出现此种病变。眼的实质性角膜炎约有95%为梅毒性。本症多为双侧性，也可先发生于一侧，继而发生于另一侧。
⑤神经性耳聋：系迷路被侵犯引起的迷路炎。多见于15岁以下患者，通常多侵两耳， 发病突然，经过中时轻时重，可伴有头晕及耳鸣。
先天梅毒诊断依据：
①家庭史其母患梅毒;
②有典型损害和体征;
③实验室检查，从损害、鼻分泌物取材查到梅毒螺旋体;
④梅毒血清试验阳性;
⑤基因检测梅毒螺旋体DNA阳性。
并发症
实验室检查
实验室检查：
1.梅毒螺旋体检查 取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片，用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。
2.非梅毒螺旋体血清试验
(1)性病研究实验室(venereal disease research laboratory，VDRL)试验： 以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体，此试验易于操作，出结果快，敏感性高，非特异性，有假阳性，可用于大规模筛查。
(2)快速血浆反应素(rapid plasma regin，RPR)环状玻片试验：是VDRL试验的改良法，因加有高纯度的胶体碳，试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集，容易判断结果。优缺点同上。
(3)梅毒螺旋体血清试验：以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体，可用于肯定诊断。
①荧光螺旋体抗体吸收(fluorescence treponemal antibody absorption，FTA-ABS)试验：一般在感染早期即可阳性，假阳性率仅0.18%?0.26%，缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持10年之久，不能作为疗效判断指标。
③梅毒螺旋体IgM型抗体的测定：感染2周后血清中即可测得IgM抗梅毒螺旋体抗体，婴幼儿可自母体获得IgG，VDRL和TPHA均可呈假阳性，因此检测梅毒特异性IgM抗体，对诊断先天梅毒有较大价值，先天梅毒治疗后可转阴，再感染时又可变阳性，可作为疗效判断和在感染的诊断指标。
其他辅助检查
其他辅助检查：B超、CT和X线摄片等检查。X线检查：骨片可见几层骨膜下新骨，骨膜层状增生，骨干骺端骨质疏松破坏、骨炎、骨膜炎。胸片见肺部炎性浸润。
诊断
诊断：根据病史、临床表现及实验室检查可做出诊断。
1.家庭史 生母为梅毒患者。
2.临床表现 有典型早期或晚期先天梅毒损害或标记。
3.实验室检查 FTA－ABStest阳性可确诊。性病研究实验室试验(VDKLtest)敏感性较高，早期梅毒阳性率达90%。脐血测IgM常＞0.2g/L。脑脊液细胞及蛋白质均增高。VDKL试验阳性，可诊断为
神经梅毒。
鉴别诊断
在胎期由梅毒孕妇借血行通过胎盘传染于胎儿，生存下来的小儿。2岁以内为早期先天梅毒，超过2岁为晚期先天梅毒，特点是不发生硬下疳，早期病变较后天梅毒为重，晚期较轻，心血管受累少，骨骼，感管系统如眼、鼻受累多见。
先天潜伏梅毒：无临床症状，梅毒血清反应阳性为先天潜伏梅毒。
早期先天梅毒，在出生后不久即发病者多为早产儿，营养不良，生活力低下，体重轻，体格瘦小，皮肤苍白松驰，面如老人，常伴有轻微发热。皮疹与后天二期梅毒略同，有斑疹、斑丘疹、丘疹、脓疱疹等
治疗
一、西医
治疗：
普鲁卡因青霉素G，每日5万u/kg体重，肌注，连续10天为一疗程(不超过成人剂量)。
8岁以下儿童禁用四环素。
先天梅毒对青霉素过敏者可用红霉素治疗，每日7.5?12.5mg/kg体重，分4次服，连服30天。
二、中医
小儿遗毒 治法：清血解毒，活血祛风。 方药;升麻解毒汤加味。升麻5g，鲜皂角刺5g，土茯苓7.5g。加苍术，陈皮，马齿苋，黄柏。
预后
预后：
经过迟缓，病程较长，对抗梅毒疗法有抗拒性，抗梅毒疗法难控制其进行，预后难定，患儿年龄较小，且身体健康较好，治疗充分者预后较好，否则可致盲、耳聋等。
预防
育龄妇女应配合医生，抓住几个关键时机，采取以下防治措施：
1、进行孕前检查。显性梅毒通过病史、体征即可诊断;潜伏期梅毒只有通过化验检查方能确诊。而潜伏期梅毒是导致妊娠梅毒发生的主要原因。所以，育龄妇女在计划怀孕前应进行梅毒血清学检查。如果发现自己感染了梅毒，应暂缓怀孕，先进行系统治疗。同时，应对配偶进行检查，并在医生指导下决定怀孕时间。
2、在妊娠3个月内进行筛查和驱梅治疗。如孕妇被确诊感染了梅毒，最好是选择流产;也可在医生指导下，进行充分的驱梅治疗。因为在妊娠16周前，胎儿的营养是由绒毛膜供给的，绒毛膜由两层细胞组成，梅毒螺旋体不易穿过。到怀孕16周后，由于胎盘中的滋养层细胞逐渐萎缩，胎儿的营养供给已由胎盘代替，此时梅毒螺旋体可以顺利通过胎盘并进入胎儿体内。无论妊娠前是否进行过治疗，为了确保孕妇体内的梅毒螺旋体已无致病性，患者妊娠后均应再次进行充分的治疗。
3、检查结果可疑阳性时，应定期随诊复查和进行治疗。如果呈阳性反应，但滴度较低，则需排除假阳性情况(如自身免疫病、结缔组织病、病毒感染、非梅毒螺旋体感染)。在妊娠晚期，也有梅毒螺旋体血清试验假阳性反应的情况出现。在找不到出现假阳性反应的原因时，孕妇应进行驱梅治疗。
4、孕妇在妊娠中后期被发现梅毒时，应在及时治疗的同时，判断胎儿是否受到感染。①B超检查。如果发现胎儿出现特征性头皮水肿，应怀疑胎儿感染了梅毒。②应立即收集胎儿羊水进行暗视野检查，发现梅毒螺旋体即可作为胎儿感染的诊断依据。③在分娩时，若检查脐带及胎盘异常，可刮取脐带静脉壁及胎盘的胎儿面进行暗视野检查。可在婴儿出生后采集静脉血进行化验，如非梅毒螺旋体抗体(RPR)滴度持续上升或高于母亲的水平即可确诊。
5、确定治疗方案。为了防止抗生素的毒副作用，建议中医治疗。
6、若患者乳房上无梅毒皮损，则可给健康婴儿哺乳。
最后更新2015-01-05
